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Ematologia - Le basi fisiopatologiche molecolari e cliniche

di Amadori  • 2010  • dettagli prodotto

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DESCRIZIONE

La compilazione di questo manuale ha rappresentato un notevole sforzo, affrontato però volentieri nella fiducia che possa servire come mezzo di apprendimento non solo per gli studenti, ai quali è dedicato, ma anche per gli specializzandi in materie internistiche ed oncologiche e per il medico pratico, per puntualizzare i più recenti concetti di fisiopatologia e di inquadramento clinico-terapeutico delle malattie ematologiche. Esso nasce dal desiderio, sorto già da alcuni anni, di pubblicare gli argomenti delle lezioni di Ematologia tenute a studenti e specializzandi. Con il loro aiuto è iniziata la redazione, via via arricchita da schemi, figure ed aggiornamenti di vario tipo. La materia è però complessa e difficile da contenere in un volume unico di non eccessive proporzioni. Ho inteso privilegiare gli aspetti clinici mantenendoli però entro termini essenziali, inserendo numerose tabelle che riportano in modo riassuntivo, spesso numerico, le caratteristiche principali dell’argomento secondo criteri largamente accettati. Particolare attenzione è stata dedicata alla parte biologico-molecolare che tanta importanza ha assunto negli ultimi anni. Questi argomenti, che in buona parte esulano dalla preparazione dello studente, sono riportati in corsivo. Oltre che dell’Ematologia Clinica, si è pertanto tenuto conto dei notevoli progressi che si sono avuti nel campo della genetica e dei percorsi biochimici che stanno alla base della proliferazione, apoptosi e differenziazione normale e neoplastica dei precursori delle cellule del sangue. Queste nuove conoscenze, come è noto, consentono anche attualmente, e sicuramente molto più in futuro, lo sviluppo di nuove terapie mirate di diverse malattie considerate fino a poco tempo fa incurabili. Come è noto, dall’Ematologia, ed in particolare dallo studio delle talassemie, nasce la genetica medica che si sviluppa assai velocemente giungendo a chiarire aspetti essenziali di altre malattie, quali emofilie ed enzimopatie degli eritrociti. La scoperta del cromosoma Filadelfia nel 1960 e la successiva dimostrazione dei sui rapporti con la leucemia mieloide cronica ha aperto lo sviluppo alla biologia molecolare delle neoplasie ematologiche, che ha segnato rapidi ed importanti sviluppi. Nel campo della diagnostica e della terapia nuovi e formidabili aiuti sono venuti con l’avvento degli anticorpi monoclonali, oggi in uso anche per malattie autoimmuni. L’immunologia e la genetica molecolare, accanto allo sviluppo dei nuovi immunosoppressori, hanno reso possibile lo sviluppo del trapianto di midollo anche da donatore non correlato e con metodiche non-mieloablative fornendo nuove speranze ai pazienti, sempre più numerosi, che non dispongono di un donatore compatibile fratello. Infine la dimostrazione degli stretti rapporti tra virus ed alcune malattie linfoproliferative hanno aperto nuovi orizzonti che probabilmente consentiranno nuove e più efficaci terapie. Tutto questo contribuisce a rendere l’Ematologia materia affascinante ma anche difficile da affrontare se non si disponga di sufficienti basi culturali biologiche, genetiche e biochimiche. D’altra parte l’iniziale ma crescente applicazione in clinica di nuovi farmaci “intelligenti” che agiscono in precisi momenti della patogenesi di leucemie e linfomi, anche in combinazione con la terapia tradizionale, non può prescindere dalla comprensione del loro meccanismo di azione. Nel trattare i diversi argomenti ho tenuto ovviamente conto anche degli aspetti epidemiologici e classificativi. Ho anche inserito un breve capitolo sulla malaria, una delle principali cause di anemia su scala mondiale, ed ho compreso il linfoma di Hodgkin tra i linfomi B, come dimostrato ormai da anni. La trattazione dei linfomi segue pari passo l’elenco della classificazione WHO. Alla fine di ogni capitolo o sottocapitolo si trova un breve riassunto comprensivo dei principali concetti, utile, spero, anche per un rapido ripasso della materia, e la bibliografia essenziale. E’ stato anche immesso un “ Dizionario degli Acronimi con concetti complementari”, che dovrebbero essere di aiuto nella comprensione di alcune sezioni più complesse. A conclusione di questa breve presentazione, chiedo innanzitutto venia per le sicure inesattezze e mancanze. Auguro al lettore studente un proficuo apprendimento della materia per l’esame ed al laureato una consultazione agile che dia rapido aggiornamento dei temi affrontati
CAPITOLO 1. INTRODUZIONE 1 L’esame emocromocitometrico 1 La volemia 4 Riassunto e concetti chiave 5 Bibliografia 5 CAPITOLO 2. L’EMOPOIESI IN GENERALE 7 Osservazioni sperimentali sulla cellula staminale 10 Citochine e interleuchine 11 Citochine per cellule immature 12 Citochine per cellule più differenziate 13 Il midollo emopoietico dell’adulto 17 La nicchia della cellula staminale emopoietica 19 Differenziazione della serie rossa 22 Differenziazione della serie granulocitaria 22 Riassunto e concetti chiave 26 Bibliografia 6 CAPITOLO 3. LA SERIE GRANULOCITARIA 29 I Granulociti Neutrofili 29 Caratteristiche morfologiche e funzionali 30 La chemotassi e il rilascio midollare 32 Attivazione della NADPH ossidasi e malattie granulomatose croniche 34 La leucocitosi neutrofila 36 La neutropenia 38 Neutropenie gravi 38 Neutropenie acquisite 38 Neutropenia immune 42 Neutropenia autoimmune primaria 43 Neutropenia autoimmune secondaria 43 Neutropenia dopo Rituximab 43 Neutropenia cronica idiopatica 43 Neutropenie congenite 44 Neutropenie associate ad ipoplasia midollare globale 49 Neutropenie congenite gravi, neutropenia ciclica ed anomalie strutturali dell’elastasi 45 Il misfolding dell’elastasi e la risposta della proteina “unfolded” 46 Neutropenie congenite gravi per mutazioni di altri geni 48 Quadro clinico della granulocitopenia 49 Cenni sulla terapia e sulle norme igieniche necessarie 50 Malattia cronica granulomatosa (CGD) 51 I granulociti Eosinofili e Basofili 53 Ruolo e maturazione di eosinofili e basofili 53 Interazioni tra eosinofili e tessuti 57 Rilascio di mediatori dai basofili e possibile trattamento dei sintomi 57 Ruolo della proteina alcalina maggiore e della proteina cationica 59 Mastcellule, CD9 e IL-16 60 Riassunto e concetti chiave 62 Bibliografia 63 CAPITOLO 4. LE ANEMIE 65 Classificazione e anemie carenziali 65 Emorragia acuta e volemia 65 L’anemia da perdita cronica 66 Anemie normocitiche 71 L’eritropoietina ed i nuovi antiamemici 77 Le eritrocitosi famigliari ereditarie 78 Anemie macrocitiche 79 Anemia macrocitica da difetto di folati 81 Anemia perniciosa 82 Il fattore intinseco di Castle 82 Patogenesi 82 L’assorbimento della vitamina B12 83 Sintomatologia 85 Recenti conoscenze su alcuni difetti congeniti del metabolismo della Vitamina B12 87 Anemie microcitiche 89 Anemia sideropenica 89 Meccanismi di compenso 90 Diagnosi 91 Cause di anemia sideropenica 93 Sintomatologia 94 Cenni di terapia 95 Considerazioni sull’importanza del ferro in ematologia 96 Regolazione dell’omeostasi intracellulare del ferro 98 Assorbimento e cinetica del ferro 99 Riassunto e concetti chiave 106 Bibliografia 107 Talassemie ed emoglobinopatie 109 Organizzazione dei geni per le catene globiniche 109 Talassemia a 112 Alterazioni genetiche nella a talassemia 113 Sintomatologia e diagnosi 116 Il fenotipo della a talassemia 118 Ereditarietà variabile nella talassemia a 119 Rapporti tra genotipo e fenotipo 120 Effetto dell’aumento della sintesi di catene g 120 Il polimorfismo C-T -158 121 I QTLs 122 Complicanze legate a caratteristiche genetiche diverse 123 Cenni di terapia 124 Trapianto di midollo 125 Terapia genica 125 Identificazione dei portatori di patologie talassemiche e possibili provvedimenti eugenetici 126 Talassemia a 128 Talassemia db 129 Altre emoglobinopatie 129 Drepanocitosi 131 HbC e HbE 133 Emoglobine S-C 134 Anemie sideroblastiche congenite 134 Riassunto e concetti chiave 136 Bibliografia 137 Anemie emolitiche 139 Sintomi generali 140 Sferocitosi 141 Sintomatologia e diagnosi 145 Terapia 146 Anemie emolitiche da enzimopatie 146 Favismo 147 Carenza di PK 148 Sintomatologia e diagnosi 149 Emoglobinuria parrosistica notturna (PNH) 149 Sintomatologia e diagnosi 151 Anemie emolitiche da cause meccaniche 151 Anemie emolitiche autoimmuni 152 Il disordine immunitario 152 Diagnosi di anemia emolitica autoimmune: il test di Coombs 154 Classificazone delle anemie emolitiche autoimmuni 154 Quadri clinici particolari 159 Farmaci ed anemie emolitiche autoimmuni ed idiosincrasiche 160 Terapia 163 Un’importante causa di anemia: la malaria 165 Aspetti generali 165 Il ciclo vitale dei plasmodi 166 Il plasmodio e le emazie 167 Il plasmodio e l’adesività 167 Il plasmodio e la placenta 170 Il plasmodio e il cervello 171 Il plasmodio e L’anemia della malaria 172 Il distress respiratorio della malaria 173 Rapporti tra infezione malarica, talassemie, altre patologie emoglobiniche ed antigeni eritrocitari 173 Riassunto e concetti chiave 176 Bibliografia 178 Anemie aplastiche 179 Classificazione delle anemie aplastiche acquisite 179 Anemia aplastica acquisita 180 Epidemiologia 180 Eziologia 180 Quadro clinico e diagnosi 182 Patogenesi ed eziologia 183 Fisiopatologia 184 Clonalità 185 Terapia 186 Eritroblastopenia pura (Pure Red Cell Aplasia) 186 Anemie aplastiche congenite Clinica e biologia molecolare 189 L’anemia di Fanconi. Aspetti clinici 191 Biologia molecolare dell’anemia di Fanconi 191 Discheratosi congenita. Aspetti clinici 195 Biologia molecolare della discheratosi congenita 195 Anemia di Blackfan-Diamond 196 Trombocitopenia amegacariocitica 197 Anemia di Swachman-Diamond 197 Riassunto e concetti chiave 199 Bibliografia 200 CAPITOLO 5. MEDICINA TRASFUSIONALE 201 Generalità 201 Donazione di sangue standard 201 Donazione autologa 201 Test da eseguire prima della trasfusione 202 La trasfusione di sangue e di emoderivati 203 Sangue intero 203 Emazie concentrate 203 Emazie congelate-scongelate 204 Emazie lavate 204 Emazie deplete di leucociti 204 Concentrati piastrinici 204 Plasma fresco congelato 204 Immunoglobuline anti-Rh 205 Complicazioni 205 Reazioni emolitiche 205 Reazione trasfusionale emolitica acuta 205 Sintomi e segni 205 Riassunto e concetti chiave 207 Bibliografia 207 CAPITOLO 6. L’EMOCROMATOSI EREDITARIA 209 Generalità 209 Diagnosi 211 Altre condizioni di sovraccarico genetico di ferro 211 Sovraccarico di ferro non genetico 212 Terapia 212 Riassunto e concetti chiave 213 Bibliografia 213 CAPITOLO 7. MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE 215 Leucemia mieloide cronica 215 Citogenetica e biologia molecolare 216 Ruolo di BCR e Abl 216 Formazione delle proteine di fusione 218 Percorsi di segnalazione indotti da BCR/Abl 222 La via Jak-Stat 225 Inibizione dell’apoptosi 227 Sintomi 229 Diagnosi 230 Evoluzione 231 Principi di terapia 233 Gli inibitori della tirosin chinasi 235 Il problema della cellula staminale leucemica 235 Trombocitemia essenziale 238 Policitemia vera 239 Diagnosi 240 Decorso e complicanze 242 Terapia 242 Mielofibrosi idiopatica 242 Ipereosinofilia essenziale (HES) 246 Sintomatologia e complicanze 248 Le sindromi ipereosinofile e la loro biologia molecolare 249 Le mastocitosi 252 Biologia molecolare delle mastocitosi sistemiche 253 Basi molecolari delle malattie mieloproliferative croniche 256 Riassunto e concetti chiave 260 Bibliografia 261 CAPITOLO 8. LA MILZA IN EMATOLOGIA 263 Riassunto e concetti chiave 268 Bibliografia 268 CAPITOLO 9. SINDROMI MIELODISPLASICHE 269 Mielodisplasie secondarie 269 Epidemiologia 270 Caratteristiche biologiche 270 Rapporti con la leucemia acuta 271 Fattori predisponenti 272 M.D.S. terapia indotte 272 M.D.S., anemia aplastica ed emoglobinuria parossistica notturna 274 Fisiopatologia 274 Eventi precoci nella patogenesi delle M.D.S. 274 Eventi genetici nella progressione della malattia M.D.S. 275 Anomalie differenziative 275 Citogenetica 275 Possibili meccanismi che portano all’eccesso di apoptosi 276 Classificazione delle M.D.S. 277 Anemia refrattaria (RA) 280 Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (RARS) 281 Recenti acquisizioni sulla patogenesi dell’anemia sideroblastica 284 Morfologia delle sindromi mielodisplastiche 284 Sintomatologia 285 Anomalie funzionali e segni di laboratorio 285 Diagnosi 286 Prognosi 287 Cenni di terapia 289 Trapianto di cellule staminali 289 Malattie mielodisplastiche-mieloproliferative 290 Leucemia mielomonocitica cronica 290 Leucemia mieloide cronica atipica (aCML) 292 Leucemia mielomonocitica giovanile (JMML) 292 Riassunto e concetti chiave 293 Bibliografia 294 CAPITOLO 10. LEUCEMIE ACUTE 295 Aspetti generali 295 Condizioni favorenti 296 Diagnosi e classificazione 298 Immunofenotipo e morfologia 301 Sintomatologia e laboratorio 307 Fattori prognostici e complicanze delle leucemie acute 309 Particolarità della leucemia promielocitica 311 Sindrome da rapida lisi tumorale 314 Due presentazioni particolari della leucemia acuta 314 Aspetti molecolari delle leucemie acute 315 Leucemie mieloblastiche 315 L’ipotesi della leucemogenesi a “due colpi” e i CBF 317 Traslocazioni di MLL 321 Traslocazioni della M3 322 Un probabile meccanismo patogenetico comune delle L.M.A.: la repressione trascrizionale 324 Leucemie linfoblastiche 326 t(9;22) - BCR/Abl 327 t(1;19) - E2A/PBX1 327 11q23, traslocazione di MLL 328 t(12;21), TEL/AML1 328 Riassunto e concetti chiave 331 Bibliografia 332 CAPITOLO 11. LINFADENOPATIE 335 Premesse 335 Linfadenopatie reattive 336 La sede delle linfadenopatie 338 Diagnosi 341 Biopsia per aspirazione con ago sottile 343 Agobiopsia mirata 344 Accuratezza dell’agobiopsia mirata 344 Biopsie endoscopiche 345 Biopsie chirurgiche 345 Riassunto e concetti chiave 347 Bibliografia 347 CAPITOLO 12. LINFOMI MALIGNI 349 Generalità 349 Premesse biologico-molecolari 350 Eventi genetici nell’ontogenesi dei linfociti B 352 Organizzazione dei geni immunoglobulinici 354 Ricombinazione V(D)J. 354 Riarrangiamenti, ipermutazioni somatiche, switch di classe e rottura di eliche del DNA 358 Switching di classe 359 Ricompilazione recettoriale 360 Organizzazione del tessuto linfatico normale e patologico 361 Aspetti generali ed epidemiologici dei linfomi 368 Cause di NHL 370 Differenziazione dei linfociti normali 371 Sistema stadiativo di Ann Arbor 373 Indice prognostico internazionale (IPI) per i NHL 373 Sintomatologia dei linfomi non Hodgkin 374 Riassunto e concetti chiave 379 Bibliografia 380 Linfomi B 381 Linfoma linfoblastico 381 Leucemia linfatica cronica B 382 Varietà della L.L.C.-B 382 Anomalie immunologiche nella LLC-B 385 Diagnosi 387 Obiettività 388 Decorso e complicanze 389 Cenni di terapia 392 Linfoma linfocitico B a piccole cellule 392 Linfoma linfoplasmacitico 393 Macroglobulinemia di Waldeström 393 Malattie delle catene pesanti 395 Malattia delle catene pesanti A 395 Malattia delle catene pesanti G 395 Malattia delle catene pesanti µ 396 Linfoma della zona marginale 396 Linfoma splenico della zona marginale 397 Caratteristiche cliniche e di laboratorio 398 Leucemia a cellule capellute (HCL) 398 Aspetti biologici 398 Quadro clinico 400 Caratteristiche di laboratorio 400 Sangue periferico 400 Midollo 400 Leucemia a grandi linfociti granulati (LGL) 400 Discrasie plasmacellulari 401 Patogenesi e classificazione 402 Mieloma multiplo 402 Diagnosi 404 Stadiazione 406 Sintomatologia 408 Patogenesi del rene da mieloma. 408 Importanza dell’Interleuchina 6 e del microambiente midollare 410 Le manifestazioni osteolitiche del mieloma multiplo 410 Patogenesi molecolare del mieloma 413 Paraproteinemie di incerto significato 417 Amiloidosi primitiva (AL) 418 Sintomatologia 421 Prognosi e terapia 422 Lesioni nervose periferiche e manifestazioni cutanee in corso di gammapatie monoclonali 423 Linfomi MALT 423 Localizzazioni e manifestazioni 423 Helicobacter pylori e linfoma gastrico MALT 424 Lesioni genetiche 424 t(11;18)(q21;q21)/API2-MALT1 425 t(1;14)(p22;q32) BCL-10-IgH 426 t(14;18)(q32;q21)/IgH-MALT1 426 Linfoma follicolare 427 Sintomatologia 428 Prognosi e terapia 430 Patogenesi molecolare 430 Linfoma del mantello 434 Genetica, biomarcatori e prognosi 434 Aspetti patologici 435 Linfoma B diffuso a grandi cellule 436 Origine cellulare dei linfomi B diffusi grandi cellule 437 Profilo di espressione genica e prognosi 437 Traslocazioni cromosomiche 439 Ipermutazioni somatiche aberranti 441 Sintomatologia 441 Linfoma mediastinico primitivo B 442 Linfoma cavitario 444 Linfoma di Burkitt 444 Aspetti clinici 445 Sintomatologia 446 Immunofenotipo 446 Aspetti genetici 447 Patogenesi 448 Riassunto e concetti chiave 449 Bibliografia 452 Linfoma T periferico, linfomi della cutee del SNC 455 Linfoma T periferico 455 Linfoma anaplastico a grandi cellule 456 Genetica e biologia molecolare del linfoma anaplastico a grandi cellule 456 Clinica 458 Linfomi della cute 458 Linfomi T cutanei – Micosi fungoide 460 Caratteristiche cliniche 460 Istopatologia, immunofenotipo e genetica 460 Prognosi 462 Sindrome di Sézary 463 Caratteristiche cliniche 463 Istopatologia, immunofenotipo e genetica 463 Prognosi 464 Linfomi cutanei primitivi CD30+ 464 Linfoma anaplastico a grandi cellule primitivo cutaneo 464 Caratteristiche cliniche 464 Istopatologia, immunofenotipo e genetica 464 Prognosi 465 Linfoma B della zona marginale primitivo cutaneo 465 Caratteristiche cliniche 466 Istopatologia, immunofenotipo e genetica 466 Prognosi 466 Linfomi del centro germinativo primitivi cutanei 466 Caratteristiche cliniche 467 Istopatologia, immunofenotipo e genetica 467 Prognosi 468 Linfomi del SNC 468 Quadro clinico 469 Diagnosi 469 Diagnostica per immagini 470 Liquor 470 Riassunto e concetti chiave 471 Bibliografia 471 Linfoma di Hodgkin 473 Varietà istologiche 474 Linfoma di Hodgkin ed EBV 476 Natura ed origine della cellula tumorale 479 Alterazioni genetiche delle cellule di Hodgkin e Reed-Sternberg 479 Citochine, chemochine, trasmissione del segnale 481 Sintomi 485 Stadiazione 487 Riassunto e concetti chiave 489 Bibliografia 489 Riepilogo delle caratteristiche cliniche e biologichedei linfomi maligni 491 Alcune considerazioni sul virus di Epstein Barr e sul suo ruolo nella linfomagenesi 494 EBV e linfoma di Burkitt 498 Riassunto e concetti chiave 500 Bibliografia 500 CAPITOLO 13. LA COAGULAZIONE 501 Il processo emostatico 501 Endotelio e subendotelio 501 Recettori piastrinici di adesione 502 La via dell’acido arachidonico 504 Fase plasmatica della coagulazione 507 Il ciclo della vitamina K 510 Proprietà dei singoli fattori 510 Il controllo della coagulazione 512 Il sistema fibrinolitico 514 Diagnostica di laboratorio delle malattie emorragiche 515 Tempo di sanguinamento 516 Tempo di protrombina 516 Tempo parziale di tromboplastina 518 Tempo di trombina 518 Determinazione funzionale del fibrinogeno 519 Stabilità del coagulo 519 Paracoagulazione plasmatica con solfato di protamina 519 Determinazione del D-dimero 519 Determinazione degli F.D.P. 520 Tempo di lisi delle euglobuline 521 Riassunto e concetti chiave 522 Bibliografia 523 Malattie ereditarie della coagulazione 524 Emofilie 525 Genetica 525 Sintomatologia 525 Reperti di laboratorio 526 Trattamento 527 Terapia sostitutiva 528 Malattie della coagulazione ereditarie meno frequenti 530 Malattie della coagulazione acquisite 532 Anomalie della coagulazione nelle gravi epatopatie 532 Coagulazione intravascolare disseminata (CID) 533 Sintomi e segni 536 Reperti di laboratorio 537 Trattamento 538 Anomalie della coagulazione da anticoagulanti circolanti 539 Anticorpi contro il Fattore VIII 539 La sindrome da antifosfolipidi 540 Malattie trombotiche 543 Resistenza del Fattore V alla Proteina C attivata 544 Iperomocisteinemia 546 Difetto delle Proteine C, S, e di ATIII 546 Mutazione del gene protrombinico 547 Aterosclerosi 547 Aumento dei fattori della coagulazione 548 Altri fattori predisponenti 548 Riassunto e concetti chiave 550 Bibliografia 551 Anomalie piastriniche 552 Trombocitopenia 552 Eziologia 552 Obiettività e diagnosi 554 Terapia 555 Porpora trombocitopenica idiopatica 555 Patogenesi 556 Sintomatologia 556 Diagnosi differenziale 558 Terapia 559 Altre trombocitopenie immunologiche 561 Trombocitopenia da eparina 561 Piastrinopenie famigliari 562 Trombocitopenie non immunologiche 562 Porpora trombotico-trombocitopenica (TTP) – Sindrome uremico- emolitica (HUS) 563 Patogenesi 564 Sintomatologia e classificazione delle TTP-HUS 567 Prognosi e terapia 568 Disfunzione piastrinica 569 Anomale ereditarie della funzione piastrinica 569 Malattia di von Willebrand 569 Malattia di von Willebrand di tipo I 571 Sintomi e segni 571 Diagnosi 571 Terapia 571 Malattie di von Willebrand di altro tipo 572 Anomalie piastriniche intrinseche ereditarie 573 Tromboastenia 573 Sindrome di Bernard-Soulier 573 Disfunzioni piastriniche acquisite 574 Porpore vascolari – Generalità 574 Purpura simplex 574 Teleangiectasia emorragica ereditaria (Malattia di Rendu-Osler) 575 Porpora di Schönlein-Henoch (Porpora allergica o anafilattoide) 575 Porpore vascolari da disprotidemia 576 Appendice: turbe coagulative nella cirrosi e nella nefrosi 576 Cirrosi epatica 576 Nefrosi 578 Riassunto e concetti chiave 580 Bibliografia 581 CAPITOLO 14. CENNI DI TERAPIA 583 Terapia anticoagulante 583 Eparine non frazionate 583 Eparine a basso peso molecolare 586 Anticoagulanti orali 590 Riassunto e concetti chiave 597 Bibliografia 597 Storia e sviluppo dei farmaci antiblastici 599 La resistenza ai farmaci 602 La tossicità ematologica 604 L’apoptosi 605 Ciclo cellulare, p53 e Rb 606 Il problema degli accessi venosi in chemioterapia 610 I principali farmaci della chemioterapia ematologica 612 I Retinoidi 613 Tretionina 613 Gli alchilanti 614 Mecloretamina (mostarda azotata) 615 Ciclofosfamide 615 Dacarbazina 616 Bendamustina 617 Antimetaboliti 618 Metotressato 618 Fludarabina 620 Cladribina 622 Pentostatina 624 Mercaptopurina 624 Citarabina 626 Antibiotici antiblastici 628 Antracicline 628 Bleomicina 630 Alcaloidi vegetali 631 Epipodofillotossine 631 Etoposide 631 Teniposide 632 Vincristina e altri alcaloidi della Vinca Rosea 633 Topotecan 634 Diversi 635 L-Asparaginasi 635 Imatinib mesilato 635 Dasatinib 636 Procarbazina 637 Idrossiurea 638 Altri agenti di recente introduzione 639 Bortezomib 639 Decitabina 642 Talidomide e Lenalidomide 642 Vorinostat 644 Oligonucleotidi antisenso 645 Gli anticorpi monoclonali in terapia 645 Rituximab 645 Alemtuzumab 648 ABCiximab 648 Mylotarg 649 Eculizumab 649 Radioimmunoterapia 650 Riassunto e concetti chiave 651 Bibliografia 653 Associazioni chemioterapiche per patologie specifiche 655 Leucemie acute 655 Terapia della leucemia linfoblastica 655 Terapia della leucemia mieloblastica 660 Opzioni terapeutiche nelle leucemie acute 662 Indirizzi moderni nella terapia dei linfomi maligni 664 Terapia del linfoma di Hodgkin 664 Stadi precoci favorevoli della malattia 667 Ruolo della radioterapia 668 Chemioterapia dei linfomi non-Hodgkin 668 Il CHOP ed il CHOP 14 672 Uso di alti dosaggi di farmaci citostatici nei linfomi 672 Il rischio a distanza della chemioterapia antiblastica nei linfomi 674 La neutropenia grave come causa di infezioni 674 Riassunto e concetti chiave 682 Bibliografia 682 CAPITOLO 15. IL TRAPIANTO DI MIDOLLO E L’INFUSIONE DI CELLULE STAMINALI PERIFERICHE 685 Le fonti di cellule staminali emopoietiche 685 Trapianto non mieloablativo 689 La tipizzazione HLA 691 Indicazioni al TMO 691 Indicazioni al TMO autologo 692 Vantaggi e limiti del TMO autologo 692 Indicazioni al TMO allogenico 692 Preparazione del paziente al trapianto 694 Esami preliminari del donatore di midollo 694 Terapia di condizionamento 695 Metodologia del BMT 697 L’espianto del midollo osseo 697 Il Purging 697 La deplezione T-Linfocitaria 697 L’infusione del MO 698 L’attecchimento 698 Tossicità correlata al trapianto e mortalità 699 Tossicità acuta relativa al regime di condizionamento 699 Infezioni 701 Profilassi 701 Terapia 702 Polmonite interstiziale 702 Malattia veno-occlusiva del fegato (VOD) 702 Urotossicità 702 Graft-versus-host disease (GVHD) 703 Problemi a distanza 703 GVHD cronica 703 Altre complicanze a distanza 704 Ricaduta di malattia 705 Riassunto e concetti chiave 706 Bibliografia 707 CAPITOLO 16. DIZIONARIO DEGLI ACRONIMI E CONCETTI COMPLEMENTARI 709 INDICE ANALITICO 771

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ISBN: 9788829920662

Titolo: Ematologia - Le basi fisiopatologiche molecolari e cliniche

Autori:

Editore: Piccin

Volume: Unico

Edizione: 2010

Lingua: Italiano

Finitura: Copertina rigida

Misure: 17x24 cm

Pagine: 785

Peso: 1.2 kg

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